Αγγειωμάτωση αμφιβληστροειδούς σταδίου 3, με αποκόλληση μελαγχρόου επιθηλίου (μαύρη κηλίδα) και αναστόμωση αγγειακή στην ωχρά κηλίδα, όπως απεικονίζεται να φθορίζει μέσα στη σκουρα περιοχή

Αγγειωμάτωση αμφιβληστροειδούς (RAP)

Η αγγειωμάτωση αμφιβληστροειδούς ή RAP στη διεθνή ορολογία (συντομογραφία της retinal angiomatous proliferation) αποτελεί μια ειδική μορφή εκφύλισης της ωχράς κηλίδας, η οποία έχει διαφορετικό παθογενετικό μηχανισμό (δηλαδή μηχανισμό εμφάνισης), αλλά και διαφορετική κλινική πορεία και ενδεχομένως αντιμετώπιση.

Η αγγειωμάτωση αμφιβληστροειδούς χωρίζεται σε 5 στάδια, όπου τα 2 πρώτα είναι τα αρχικά και απο το τρίτο στάδιο πλέον θεωρείται προχωρημένη. Η διαφορά απο τις τυπικές μορφές εκφύλισης ωχράς υγρού τύπου είναι οτι η βλάβη δεν ξεκινάει απο τη βαθύτερη στοιβάδα του χοριοειδούς, όπου και προκύπτει η λεγόμενη χοριοειδική νεοαγγείωση (μεμβράνη με παθολογικά νεοαγγεία που προκαλούν διαρροή υγρού και αίματος στην ωχρά κηλίδα). Αντιθέτως, η βλάβη ξεκινάει απο τον αμφιβληστροειδή και κατέρχεται προς το μελάγχρουν επιθήλιο (λεπτή στοιβάδα μεταξύ αμφιβληστροειδούς και χοριοειδούς), το οποίο και σταδιακά αποκολλάει. Στο σημείο αυτό πλέον η αγγειωμάτωση αμφιβληστροειδούς αρχίζει να θεωρείται προχωρημένη.

Αγγειωμάτωση αμφιβληστροειδούς (RAP) με την χαρακτηριστική κηλιδώδη αιμορραγία, όπως αυτή απεικονίζεται με εγχρωμη φωτογραφία βυθού.

Αγγειωμάτωση αμφιβληστροειδούς (RAP) με την χαρακτηριστική κηλιδώδη αιμορραγία, όπως αυτή απεικονίζεται με εγχρωμη φωτογραφία βυθού.

 

 

 

 

 

 

 

Η διάγνωση γίνεται καταρχάς με τη βυθοσκόπηση, όπου απολύτως χαρακτηριστική είναι η παρουσία μικρής αιμορραγικής κηλίδας δίπλα στα όρια της ωχράς κηλίδας και βέβαια η παρουσία συνήθως μικρών συσσωρεύσεων εκφυλιστικού υλικού, των λεγόμενων ντρούζεν (drusen). Η αγγειωμάτωση αμφιβληστροειδούς μάλιστα διακρίνεται απο την παρουσία ειδικής μορφής ντρούζεν στον υποαμφιβληστροειδικό χώρο (reticular pseudodrusen). Σημαντική είναι η απεικόνιση με οπτική τομογραφία συνοχής (OCT), όπου συνήθως προεξάρχει οίδημα υπο μορφή κύστεων (κυστικό οίδημα ωχράς) στο εσωτερικό του αμφιβληστροειδούς. Η οριστική διάγνωση προκύπτει με απεικόνιση με αγγειογραφία ινδοκυανίνης (ICGA) υψηλής ταχύτητας (high-speed ICGA), η οποία και απεικονίζει την αναστόμωση μεταξύ των μικρών αγγείων του αμφιβληστροειδούς που προκαλεί το οίδημα και την αποκόλληση του μελαγχρόου επιθηλίου στην ωχρά κηλίδα.

Αγγειωμάτωση αμφιβληστροειδούς στάδίου 2, με χαρακτηριστικό κυστικό οίδημα και ορώδη υπέγερση της ωχράς κηλίδας. ΑΠεικόνιση με οπτική τομογραφία συνοχής (OCT).

Αγγειωμάτωση αμφιβληστροειδούς στάδίου 2, με χαρακτηριστικό κυστικό οίδημα και ορώδη υπέγερση της ωχράς κηλίδας. Απεικόνιση με οπτική τομογραφία συνοχής (OCT).

Αγγειωμάτωση αμφιβληστροειδούς σταδίου 3, με αποκόλληση μελαγχρόου επιθηλίου (μαύρη κηλίδα) και αναστόμωση αγγειακή στην ωχρά κηλίδα, όπως απεικονίζεται να φθορίζει μέσα στη σκουρα περιοχή

Αγγειωμάτωση αμφιβληστροειδούς σταδίου 3, με αποκόλληση μελαγχρόου επιθηλίου (μαύρη κηλίδα) και αναστόμωση αγγειακή στην ωχρά κηλίδα, όπως απεικονίζεται να φθορίζει μέσα στη σκουρα περιοχή.

 

 

 

 

 

 

 

Θεραπευτικά, η νόσος αντιμετωπίζεται καταρχήν με ενδοϋαλοειδικές εγχύσεις αντιαγγειογενετικών παραγόντων (anti-VEGF), όπως και στις τυπικές μορφές ηλικιακής εκφύλισης ωχράς υγρού τύπου. Η διαφορά όμως στην αγγειωμάτωση αμφιβληστροειδούς είναι οτι συνήθως απαιτείται συμπληρωματικά συνδυασμός με φωτοδυναμική θεραπεία. Η φωτοδυναμική είναι ενα ειδικό ψυχρό laser (δεν προκαλεί έγκαυμα) που γίνεται κατόπιν ενδοφλέβιας έγχυσης ειδικής φωτοευαίσθητης ουσίας, της βερτεπορφίνης. Επιπλέον, η φωτοδυναμική έχει δοκιμαστεί και σε συνδυασμό με ενδοβόβλια κορτιζόνη με καλά αποτελέσματα.

Εικόνα οπτικής τομογραφίας συνοχής (OCT) της παραπάνω ασθενούς μετά απο θεραπεία, όπου διακρίνουμε την σχεδόν πλήρη αποκατάσταση της αρχιτεκτονικής της ωχράς.

Εικόνα οπτικής τομογραφίας συνοχής (OCT) της παραπάνω ασθενούς μετά απο θεραπεία, όπου διακρίνουμε την σχεδόν πλήρη αποκατάσταση της αρχιτεκτονικής της ωχράς.

 

 

 

 

Μεγάλη σημασία πάντως φαίνεται να έχει η έγκαιρη, σε πρώϊμο στάδιο, διάγνωση της νόσου και η άμεση εφαρμογή της συνδυαστικής θεραπείας. Έτσι, αυξάνονται οι πιθανότητες για το καλύτερο δυνατό αποτέλεσμα με τις λιγότερες δυνατές θεραπείες. Είναι γνωστό οτι η αγγειωμάτωση αμφιβληστροειδούς είναι επιθετική μορφή εκφύλισης της ωχράς και χρειάζεται συχνές εγχύσεις εφόσον δεν γίνει έγκαιρη διάγνωση και σωστή θεραπεία. Ωστόσο, ενδέχεται η νόσος να εξαλειφθεί για μεγάλο χρονικό διάστημα με μόνο μια θεραπευτική συνδυαστική συνεδρία στα πρώϊμα στάδια. Στο αποτέλεσμα αυτό θα οδηγήσει ο συνδυασμός σωστής αντίληψης του ασθενούς και γρήγορης προσέλευσης στον ειδικό οφθαλμίατρο, η υψηλή διαγνωστική υποψία του οφθαλμιάτρου (συχνά η νόσος ξεφεύγει της ακριβούς διάγνωσης) και τέλος η σωστή επιθετική αντιμετώπιση.