Αιμαγγειοβλάστωμα αμφιβληστροειδούς

Γενικά

Το αιμαγγειοβλάστωμα αμφιβληστροειδούς ανήκει στους λεγόμενους καλοήθεις αγγειακούς όγκους του αμφιβληστροειδούς. Οι αγγειακοί όγκοι του αμφιβληστροειδούς είναι αγγειακοί σχηματισμοί μέσα στη στοιβάδα του αμφιβληστροειδή. Στην κατηγορία αυτών των όγκων ανήκουν, επίσης, τα αιμαγγειώματα αμφιβληστροειδούς, καθώς και οι αγγειακοί ψευδοόγκοι.

Το ιδιαίτερο χαρακτηριστικό στο αιμαγγειοβλάστωμα είναι η συστηματική συσχέτιση με αντίστοιχες βλάβες στον εγκέφαλο, στα νεφρά, στο σπλήνα, το ήπαρ, τους πνεύμονες, καθώς και σε άλλα όργανα. Σε περίπτωση συνύπαρξης βλαβών εκτός ματιού μιλάμε για το σύνδρομο von Hippel Lindau.

Κλινικά χαρακτηριστικά

Το αιμαγγειοβλάστωμα αμφιβληστροειδούς έχει ειδική μορφολογία.Συνήθως η κλινική του εικόνα είναι αυτή ενός ροδαλού χρώματος αγγειοβριθούς (με πλούσια δηλαδή αγγείωση) ογκιδίου. Αυτό το ογκίδιο λαμβάνει αίμα από ένα μεγάλο αρτηριακό αγγείο. Το αίμα, εν συνεχεία, μέσα από ένα μεγάλο φλεβικό αγγείο κυκλοφορεί εκτός της βλάβης. Επομένως, και τα δυο αγγεία, προσαγωγό και απαγωγό, αποτελούν τα τροφοφόρα αγγεία του αιμαγγειοβλαστώματος.

Αιμαγγειοβλάστωμα αμφιβληστροειδούς, όπως αυτό διακρίνεται με τη βυθοσκόπηση. Πρόκειται για ραδαλό οζίδιο με δυο μεγάλα αιμοφόρα αγγεία.

Λόγω διαρροής υγρού από το τοίχωμα του αγγειακού όγκου μπορεί να συνυπάρχει οίδημα και κίτρινα εξιδρώματα κοντά στη βλάβη. Ενίοτε το οίδημα μπορεί να καταλαμβάνει και την ωχρά κηλίδα (οίδημα ωχράς κηλίδας).

Σάρωση του αιμαγγειοβλαστώματος με OCT, όπου διακρίνουμε την μεγάλη ανύψηση του αμφιβληστροειδή.

Οίδημα ωχράς κηλίδας, λόγω διαρροής από το αιμαγγειοβλάστωμα αμφιβληστροειδούς.

Διάγνωση

Η διάγνωση προκύπτει με τη βυθοσκόπηση, όπου το αιμαγγειοβλάστωμα αμφιβληστροειδούς έχει αρκετά χαρακτηριστική εικόνα. Η οπτική τομογραφία συνοχής (OCT) είναι σημαντική για να καταγράψει το οίδημα στην ωχρά κηλίδα. Επίσης, η πανοραμική αγγειογραφία (ψηφιακή φλουροαγγειογραφία) είναι χρήσιμη για να δείξει το αρτηριακό αγγείο και να μας καθοδηγήσει στη θεραπεία.

Wide-Field (πανοραμική) φλουροαγγειογραφία, όπου απεικονίζεται το αιμαγγειοβλάστωμα αμφιβληστροειδούς.

Συστηματικός έλεγχος

Η συστηματική διερεύνηση ασθενών με αιμαγγειοβλάστωμα αμφιβληστροειδούς για τυχόν συνύπαρξη βλαβών σε άλλα όργανα είναι συνήθως δουλειά των ογκολόγων. Απαραίτητη είναι η μαγνητική τομογραφία και πιθανόν μαγνητική αγγειογραφία εγκεφάλου και άνω-κάτω κοιλίας.

Θεραπεία

Η θεραπεία έχει σχέση με το μέγεθος και τη θέση του όγκου στον βυθό του ματιού. Αρχικά, εφόσον ο όγκος είναι μικρός και δεν επηρεάζει την ωχρά κηλίδα, άρα και την όραση, θα μπορούσαμε απλώς να παρακολουθήσουμε. Όγκοι σχετικά μικρού ή μεσαίου μεγέθους (συγκριτικά με το οπτικό νεύρο και περίπου ίσοι ή ελαφρώς μεγαλύτεροι από αυτό) μπορούν να αντιμετωπισθούν με θερμικό laser. Πρώτα εφαρμόζουμε το laser στο αρτηριακό αγγείο (όπως αυτό φαίνεται από την φλουροαγγειογραφία). Εν συνεχεία εφαρμόζουμε laser επάνω στη βλάβη. Εξ’άλλου, για το οίδημα της ωχράς μπορούν να βοηθήσουν και οι ενέσεις αντιαγγειογενετικού παράγοντα (anti-VEGF).

Το αιμαγγειοβλάστωμα αμφιβληστροειδούς μετά από εφαρμογή laser έχει πλέον μικρότερο μέγεθος, λευκό χρώμα και ελάχιστη αιμορραγία που απορροφάται σύντομα.

Σε μεγαλύτερες βλάβες, ανάλογα και με τη θέση, μπορούμε να κάνουμε κρυοπηξία ή τοποθέτηση πλάκας ραδιενεργού υλικού, η οποία θα οδηγήσει τη βλάβη σε υποστροφή.

Σάρωση επάνω στο αιμαγγειοβλάστωμα με OCT, όπου διακρίνεται η ελάττωση του ύψους της βλάβης και του οιδήματος του αμφιβληστροειδή περιμετρικά. Συγκριτικά δείτε την εικόνα παραπάνω με την αντίστοιχη σάρωση πάνω στη βλάβη.

Πρόγνωση

Είναι γενικά αρκετά καλή. Εφόσον η αντιμετώπιση είναι σωστή, το αιμαγγειοβλάστωμα αμφιβληστροειδούς δεν προκαλεί πλέον διαρροή υγρού στην ωχρά και επομένως η όραση σταδιακά αυξάνει.

Απορρόφηση του υγρού στην ωχρά κηλίδα, μετά από επιτυχή φωτοπηξία με laser του αιμαγγειοβλαστώματος και τη βοήθεια μιας ενδοβόλβιας ένεσης. Συγκρίνετε την εικόνα με την παραπάνω στο κείμενο με το οίδημα της ωχράς.